vCJDの患者の尿に感染性プリオンタンパク質を発見
変異型クロイツフェルト・ヤコブ病(狂牛病)は、それに感染した牛肉の消費が関係していると言われていますが、ヒューストンのテキサス大学ヘルスサイエンスセンター（UTHealth）メディカルスクールの研究者により、感染性プリオンタンパク質がある患者の尿中で検出されました。
UTHealth医学部神経学教授のクラウディオ・ソト博士が率いる国際研究の結果は、New England Journal of Medicine誌の8月7日号に掲載されています。
動物におけるヒトおよびウシ海綿状脳症における変異型クロイツフェルト・ヤコブ病は、別名狂牛病としても知られている致命的な神経変性障害です。
病気の診断に有用な非侵襲的手段はなく、治療のすべがありません。
散発性のクロイツフェルト・ヤコブ病は年間百万人当たり約1人の割合で新症例が世界規模で発生します。
変異型については、牛海綿状脳症の新症例か、牛肉を食した後現れたり、または、英国で発症したの3人の患者のように、無症候性キャリアのドナーからの輸血を受けた人のいずれかで発症した新しい疾患です。
国際チームの研究者は、散発性のクロイツフェルト・ヤコブ病患者68人、変異型クロイツフェルト・ヤコブ病患者14人、遺伝性プリオン病患者4人、他の神経変性疾患を有する患者50人、不変性神経学的疾患を有する患者50人と52人の健康な人からの尿のサンプルを分析しました。
ソト博士の研究室では、研究室で考案された、環状増幅分析ミスフォールディングタンパク質を使用しましたが、これは、プリオン病で起こるインビトロでのプリオンの複製プロセスを模倣したものでした。
ミスフォールドプリオンタンパク質は、変異型クロイツフェルト・ヤコブ病の患者14人中、13人の尿中に検出されました。
尿検査が陰性であった患者のひとりは、脳内に直接、ペントサン多硫酸を実験的治療で受けていました。
ミスフォールドプリオンタンパク質は、散発性のクロイツフェルト・ヤコブ病の患者を含む他の被験者の尿中には検出されませんでした。
「尿中でこの疾患を検出するよりも、より侵襲性が低いというのはどうしてなのでしょうか？ 我々が尿中にだけ変異型クロイツフェルト・ヤコブ病の形態を検出することができたという事実は非常に重要です。
これは、診断の際の商業的な技術開発につながる可能性があるだけでなく、献血された血液や尿の安全性を決定することにつながります。」
と、ソト博士は述べました。
彼は、ジョージ＆シンシアミッチェルセンターというアルツハイマー病とそれに関連する脳障害の研究施設の取締役でアムプリオン（Amprion）社という、商業用途のための環状増幅技術を開発している
バイオテクノロジー会社の創始者でもあります。
世界保健機関（WHO）によると、変異型クロイツフェルト・ヤコブ病は、散発性クロイツフェルト・ヤコブ病の68歳と比べ、死亡時の年齢が平均28歳と、若い患者が多いのが特徴で、ほとんどの患者がいづれかの型を発症後、1年以内に亡くなっています。
2014年6月2日の時点で、クロイツフェルト・ヤコブ病と世界で診断された患者229人のうち、177人は、英国での発症でした。
英国の医学雑誌に発表された2013年の研究では、英国では約3万人がこの病気の変異形態のキャリアであるかもしれないと推定しています。
「この研究は、クラウディオソト博士によって開拓されたミスフォールディングタンパク質の増幅技術を使用して変異型クロイツフェルト・ヤコブ病を有する患者の尿中の異常プリオン蛋白質が検出されたことを初めて報告しました。」
「この方法は、変異型クロイツフェルト・ヤコブ病の診断のために使用することができ、高感度かつ特異的な非侵襲的研究の推進を可能にする大きな可能性を有しています。これは潜在的に無症候性個体における変異型クロイツフェルトヤコブ病感染の検査方法として、現在のイギリスでは大変興味のあるトピックです。」
と、共著者でエジンバラ大学の国立CJD研究およびサーベランス学部での臨床神経病理学教授であるジェームズ・W・アイアンサイド博士は述べました。
ジャーナル参照：New England Journal of Medicine誌
記事元：http://medicalxpress.com/news
UTHealth医学部神経学教授のクラウディオ・ソト博士が率いる国際研究の結果は、New England Journal of Medicine誌の8月7日号に掲載されています。
動物におけるヒトおよびウシ海綿状脳症における変異型クロイツフェルト・ヤコブ病は、別名狂牛病としても知られている致命的な神経変性障害です。
病気の診断に有用な非侵襲的手段はなく、治療のすべがありません。
散発性のクロイツフェルト・ヤコブ病は年間百万人当たり約1人の割合で新症例が世界規模で発生します。
変異型については、牛海綿状脳症の新症例か、牛肉を食した後現れたり、または、英国で発症したの3人の患者のように、無症候性キャリアのドナーからの輸血を受けた人のいずれかで発症した新しい疾患です。
国際チームの研究者は、散発性のクロイツフェルト・ヤコブ病患者68人、変異型クロイツフェルト・ヤコブ病患者14人、遺伝性プリオン病患者4人、他の神経変性疾患を有する患者50人、不変性神経学的疾患を有する患者50人と52人の健康な人からの尿のサンプルを分析しました。
ソト博士の研究室では、研究室で考案された、環状増幅分析ミスフォールディングタンパク質を使用しましたが、これは、プリオン病で起こるインビトロでのプリオンの複製プロセスを模倣したものでした。
ミスフォールドプリオンタンパク質は、変異型クロイツフェルト・ヤコブ病の患者14人中、13人の尿中に検出されました。
尿検査が陰性であった患者のひとりは、脳内に直接、ペントサン多硫酸を実験的治療で受けていました。
ミスフォールドプリオンタンパク質は、散発性のクロイツフェルト・ヤコブ病の患者を含む他の被験者の尿中には検出されませんでした。
「尿中でこの疾患を検出するよりも、より侵襲性が低いというのはどうしてなのでしょうか？ 我々が尿中にだけ変異型クロイツフェルト・ヤコブ病の形態を検出することができたという事実は非常に重要です。
これは、診断の際の商業的な技術開発につながる可能性があるだけでなく、献血された血液や尿の安全性を決定することにつながります。」
と、ソト博士は述べました。
彼は、ジョージ＆シンシアミッチェルセンターというアルツハイマー病とそれに関連する脳障害の研究施設の取締役でアムプリオン（Amprion）社という、商業用途のための環状増幅技術を開発している
バイオテクノロジー会社の創始者でもあります。
世界保健機関（WHO）によると、変異型クロイツフェルト・ヤコブ病は、散発性クロイツフェルト・ヤコブ病の68歳と比べ、死亡時の年齢が平均28歳と、若い患者が多いのが特徴で、ほとんどの患者がいづれかの型を発症後、1年以内に亡くなっています。
2014年6月2日の時点で、クロイツフェルト・ヤコブ病と世界で診断された患者229人のうち、177人は、英国での発症でした。
英国の医学雑誌に発表された2013年の研究では、英国では約3万人がこの病気の変異形態のキャリアであるかもしれないと推定しています。
「この研究は、クラウディオソト博士によって開拓されたミスフォールディングタンパク質の増幅技術を使用して変異型クロイツフェルト・ヤコブ病を有する患者の尿中の異常プリオン蛋白質が検出されたことを初めて報告しました。」
「この方法は、変異型クロイツフェルト・ヤコブ病の診断のために使用することができ、高感度かつ特異的な非侵襲的研究の推進を可能にする大きな可能性を有しています。これは潜在的に無症候性個体における変異型クロイツフェルトヤコブ病感染の検査方法として、現在のイギリスでは大変興味のあるトピックです。」
と、共著者でエジンバラ大学の国立CJD研究およびサーベランス学部での臨床神経病理学教授であるジェームズ・W・アイアンサイド博士は述べました。
ジャーナル参照：New England Journal of Medicine誌
記事元：http://medicalxpress.com/news